Мой большой младший брат
Я перечитала колонки и, читая, хохотала от всей души. Ты такой замечательный человек и такой храбрый мужчина!
Как я рада, что ты всегда можешь прийти мне на помощь, даже несмотря на то, что я постоянно велю тебе перестать шмыгать носом. Кого бы попросить сбегать в магазин в предпраздничный день? Ты готов. Кто бы помог мне расставить столы в моей комнате? Ты готов. Ой, у меня закончился соевый соус! Ты тут же хватаешь велик и снова едешь в магазин.
Налью-ка я себе бокал вина, как мама в последней по счету колонке. Я выпью за тебя. Ты мой брат, и это навсегда – с муковисцидозом или нет. Даже если ты будешь играть на бас-гитаре в семь утра (слушай, может, все-таки, не будешь?), даже если тебя придется везти в больницу (даже просто за компанию и там съесть их вкусный бисквит), в любом случае ты – один из двух моих младших братьев. Я пью за тебя, моего любимого брата, у которого последний тест на функцию легких был просто лучше некуда. Как я счастлива, что у меня есть ты.
С любовью, Тейске
Мой старший брат
Мой старший брат часто действует мне на нервы. Он постоянно «шумит». Так я называю его игру на бас-гитаре и других инструментах. Он также всегда барабанит по всему, что попадется ему под руку. Он стучит в ритм музыке своими коробочками из-под таблеток. В такие мгновения я думаю: как же здесь только что было тихо и спокойно!
Мой старший брат часто действует мне на нервы. Он слишком много болтает. Он говорит обо всем и по любому поводу. Его все интересует, и у него есть мнение по каждому вопросу. Он с готовностью объяснит вам, как были устроены весы в Древнем Египте, и всучит подробное руководство о том, как ограбить банк (не переживайте, речь идет о компьютерной игре).
Мой старший брат часто действует мне на нервы – но это я так, просто жалуюсь. Потому что на самом деле я очень люблю своего старшего брата Лукаса. Только он может с легкостью вдохновить меня на что-то или заразить какой-то идеей. Он столькому научил меня в своей жизни. Мне нравится его открытость и целеустремленность. Он не выносит предрассудки и всегда знает, чего хочет.
Мой брат Лукас.
Джиллис Ноордхук
Что такое муковисцидоз?
Муковисцидоз – это врожденное заболевание, которое на настоящий момент времени является неизлечимым.
У каждого человека в организме есть железы, выделяющие слизь. Последняя переносит отходы жизнедеятельности организма, такие как частички пыли и бактерии. При помощи слизи пищеварительные соки доставляются из поджелудочной железы в тонкий кишечник. В связи с генетическим дефектом слизь у людей, страдающих муковисцидозом, очень густая и липкая. Онане может выполнять свою главную функцию. В результате, чем старше становится человек, тем больше страдают его внутренние органы – легкие, поджелудочная железа и печень.
Ген CFTR
Ген CFTR ответствен за производство белка CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза). Белки CFTR формируют на стенках клетке канальца (трансмембраны), по которым внутрь клетки и наружу поступают вода и соли. Если белок CFTR не производится должным образом, нарушается водно-солевой обмен и формируется густая и липкая слизь.
Муковисцидоз – заболевание, передающееся по наследству.
Муковисцидоз: краткая справка
• Муковисцидоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний, при котором продолжительность жизни больного уменьшается.
• Обычно люди с муковисцидозом живут около 40 лет.
• Заболевание муковисцидозом приводит к инвалидности, потому что с возрастом симптомы заболевания ухудшаются.
• Муковисцидоз диагностируется у 1 из 4 750 новорожденных в Нидерландах. Ежегодно в этой стране рождается около 35 таких детей.
• С 2011 года врачи проводят анализ крови новорожденного на муковисцидоз.
• В мире живет 70 000 людей с муковисцидозом, из них 35 000 – в Европе. В Нидерландах от болезни страдают около 1 500 человек.
• Муковисцидоз одинаково распространен как среди мужчин, так и среди женщин.
• Один из 33 жителей Нидерландов (т. е. около 500 000 человек) является носителем дефектного гена, вызывающего муковисцидоз. Носители этого гена не болеют и больными не признаются. Существуют тесты на определение носителей дефектного гена.
• Если у обоих родителей присутствует дефектный ген, то существует 25 % вероятность, что у их ребенка будет муковисцидоз. Она сохраняется и для последующих беременностей этих партнеров.
• Муковисцидоз не оказывает отрицательного влияния на мозг человека или его интеллектуальные навыки.
• Муковисцидоз не заразен.
