Сообщение пациента 3
54-летняя женщина
Меня зовут Сильвия, мне 54 года, и я страдаю MB. Диагноз был мне поставлен в возрасте 10 лет. Мое ранее детство было трудным для моих родителей, поскольку у меня было много проблем со здоровьем. Я никогда не чувствовала себя несчастной, даже когда была в больнице. Я второй ребенок в семье из пяти детей, и поэтому мои родители были очень заняты, но они всегда могли найти некоторое время, чтобы прийти и навестить меня. Я занимала себя рисованием или изготовлением поделок. Я росла, окруженная любовью своей семьи. Мой педиатр сказал моим родителям: «Позвольте ей участвовать в различных делах настолько активно, насколько она хочет, поскольку, когда у нее не будет сил продолжать, она остановится». Даже в школе я должна была принимать участие в занятиях физкультурой, но учителя знали, что когда мне нужно было остановиться, это не было капризом. Я хотела делать то, что делали другие, и даже лучше других, показать, на что я способна, показать, что я «нормальная», несмотря на лихорадку или устройство для синус-дренажа, которое я должна была носить. Я убеждена, что это помогло мне развить в себе необычайную силу и энергию.
Моя бабушка обычно говорила: «Всегда существует худшая ситуация, чем та, в которой мы живем. Мы должны радоваться тому, что имеем». Я сделала это своим девизом, и я живу полной жизнью, за что меня регулярно ругают, поскольку я не оставляю себе времени для отдыха.
Я справилась с проблемами в детстве и подростковом возрасте и затем забеременела. Тогда обнаружилась тяжесть болезни. Я худела, и врачи были настроены довольно пессимистично. Мой гинеколог обратился в 11 больниц, чтобы найти ту, в которой пожелали и были способны оказать мне помощь; я чувствовала себя, как отравленный потир. Тридцать лет назад существовало множество рисков для пациентки, страдающей MB и желающей иметь ребенка. Педиатр даже сказал моей матери, что я рожу «урода», и до 5 месяцев беременности врачи предлагали ее прервать. Я действительно хотела иметь своего ребенка, и это стало целью моей жизни, несмотря на все трудности. Все завершилось в родильном доме в Кламаре, где я родила маленькую дочку. Я потеряла 12 кг, но мой ребенок имел вес 3 кг, его состояние здоровья было хорошим, и в течение первых 4 месяцев я даже смогла кормить грудью. Потом мне пришлось принимать антибиотики в высоких дозах, поскольку я частично потеряла свою емкость легких, но я была счастлива, потому что, несмотря на MB, стала матерью. Мириам была жива, я тоже. Моя дочь росла при поддержке моей семьи. Я не была уверена, что смогу увидеть, как она повзрослеет, и отдавала ей всю свою любовь, которая у меня была, а также отступала в сторону, чтобы помочь ей построить особые отношения с ее крестной «на случай» того, что со мной произойдет худшее. Мы пережили тысячи прекрасных моментов вместе и радовались, сколько могли. Когда я вынуждена была находиться в больнице, я обычно изготавливала поделки и посылала ей.
Со времени поступления в больницу Кошан я смогла воспользоваться преимуществом внутривенной терапии в домашних условиях. Это было огромным облегчением для всей семьи. Было нелегко начать, поскольку я нуждалась в помощи, но желала большей свободы и постепенно стала решать некоторые вопросы медицинской помощи самостоятельно. Врачи видели, что я способна с этим справиться, и с годами я становилась все более и более независимой.
Моя дочь уже подросла, когда я развелась и приняла решение по-новому построить свою жизнь. С течением лет у меня появился ряд проблем со здоровьем (удаление желчного пузыря, рак кожи), но все эти переживания стоят того, чтобы жить, поскольку они делают человека сильнее. Когда я встретила своего мужа в 2004 г., моя дочь уже покинула дом, чтобы жить своей собственной жизнью со своим бойфрендом. Танцы стали новой страстью для меня. Реальной стала мечта, которую я всегда считала невозможной при MB. Сначала кашель отпугивал многих танцоров, но они быстро привыкли к этому.
После снижения функции легких, с 2007 г., мне требуется постоянная подача кислорода. Я использую творческие способности, чтобы украсить свой прибор цветами, которые подходят к моей одежде.
2008 год был замечательным годом, поскольку и моя дочь, и я вышли замуж, и я стала бабушкой, что является мечтой для всех пациентов, страдающих MB. Моей внучке сейчас 6 лет, и я счастлива, что она бывает у меня дома каждые 2 недели и во время школьных каникул. Она привыкла к моим ингаляциям (к моим «выстрелам», как я обычно говорила), физиотерапии, курсам внутривенной терапии. Для нее все это кажется совершенно нормальным, как это было для ее матери, которая, конечно, сейчас работает в секторе медицины.
Даже несмотря на то, что еще существует много неизвестного, связанного с моим состоянием, и несмотря на неоднократные предсказания катастрофы, в отношении своей жизни я по-прежнему настроена очень позитивно. Если вы имеете возможность наблюдаться у хороших врачей и окружены замечательными людьми, которые помогают вам прожить вашу жизнь, вы можете добиться намного большего, чем большинство здоровых людей. Я полагаю, что пациенты, страдающие MB, действительно радуются каждому моменту своей жизни и становятся сильнее при преодолении трудностей.
Я хочу поблагодарить врачей, которые помогают нам на этом долгом пути. MB дал мне силы, в которые трудно поверить другим людям. Я старею, но надеюсь, что мои силы сохранятся в течение долгого времени, поскольку по-прежнему существует множество счастливых моментов для того, чтобы жить!
Сообщение пациента 4
52-летняя женщина
К счастью, моя функция легких была достаточно стабильной в течение всего времени, которое я могу вспомнить. Однако в апреле 2010 г. у меня возникло тяжелое легочное кровотечение, вероятно, как следствие недостатка витамина К. Я чувствовала себя намного хуже обычного, несмотря на изменения моей фармакотерапии. В октябре, после возвращения в Великобританию из Китая, у меня возникли ужасные боли в груди. В 2011 г. я была госпитализирована, и мне впервые назначили кислородотерапию, а также стероиды и бронходилататоры внутривенно. Таким образом, мое здоровье стало ухудшаться, при этом функция легких по показателю форсированного выдоха за 1 секунду снизилась с 60 до 55 %. После выписки из больницы я «не прошла» тест с ходьбой при ежегодном обследовании (т. е. уровни кислорода снизились с 94–95 % до уровня ниже 90 %), и в первый раз мне потребовался кислород, когда я захотела полететь на самолете.
К лету 2012 г. я снова была в больнице, даже снова в той же палате! В клинике начали лечение сахарного диабета, обусловленного MB. После вакцинации против гриппа в октябре у меня снова наблюдались симптомы ухудшения при обострении инфекции в грудной клетке, небольшая лихорадка, головные боли, тошнота, потеря аппетита и снижение веса. Повторный цикл терапии оральными антибиотиками и ряд изменений в медикаментозной терапии не помогли, и быстрый возврат этих симптомов приводил ко все более длительным пропускам работы. Я имела полную поддержку и сочувствие со стороны моего начальника, поскольку до этого времени за более чем 20 лет практически не пропускала работу. В мае 2013 г., несмотря на плохое самочувствие и снижение функции легких до 53 %, мой муж и я отправились в сказочный круиз вокруг Японии, чтобы отпраздновать наши 50-летние юбилеи. В отпуске я подхватила опасную простуду и по возвращении в Великобританию снова оказалась в больнице для проведения дополнительных курсов внутривенной терапии и дальнейших изменений лекарств. Функция легких снизилась до 50 %. В первый раз мне был назначен кислород при физической нагрузке, и потребовалось большое мужество, чтобы ходить на людях и на занятия физкультурой с баллоном кислорода.
Сначала я рыдала, но затем решила купить футболки с подписью с «MB», чтобы информировать окружающих. Но в этот раз я не находилась в больнице в течение менее 4 недель перед тем, как уровни кислорода внезапно упали до 86 %; функция легких снизилась до 30 %. Я начала вентиляцию в ночное время, чтобы избавиться от накопления СO2 в крови. Это был тяжелый удар. У меня были ночные кошмары, и я испытывала панику при мысли о постоянной зависимости от кислорода. Посевы мокроты показали рост нового микроорганизма, называемого нетуберкулезной мико-бактерией комплекса Mycobacterium avium (NTM MAC), поэтому была начата терапия тремя оральными антибиотиками, продолжавшаяся год-полтора, хотя эрадикация произошла достаточно быстро.
Во время моего пребывания в больнице в течение 7 недель инфекция не реагировала на различные антибиотики, назначенные внутривенно, но функция легких наконец улучшилась до 33 %. Мне было позволено вернуться домой, но лишь после того, как мой муж и я побеседовали о трансплантации с консультантом и одной из медицинских сестер-специалистов. Все складывалось так хорошо. В течение всей моей жизни с MB я считала себя одной из «благополучных» и никогда не думала, что буду кандидатом для трансплантации обоих легких. Однако возможность трансплантации дала мне большую надежду. Мне не очень нравилась альтернатива! Странно, что понимание того, что у меня легочная недостаточность, было облегчением – неопределенность относительно моего будущего немного рассеялась, и это объяснило мое постоянное слабое здоровье в течение последних нескольких лет.
После полугодичного пребывания на больничном мне была назначена пенсия по инвалидности от страховой компании моего работодателя, составившая 70 % от моей заработной платы, на неопределенный срок. Я так благодарна за сохранение своей финансовой независимости и за отсутствие необходимости проходить унизительные и все более строгие процедуры проверки для получения государственных пособий. С 2013 г. я также получила право рано уйти на пенсию, если я смогу позволить себе это. Я надеюсь получить пенсию, поскольку я тяжело работала все эти годы, и рада, что мне не нужно продолжать работать для получения государственной пенсии, до получения которой многие люди с MB могут не дожить.
Ожидание первичной консультации с трансплантологами продолжалось 3 месяца, еще 3 месяца потребовалось для оценки состояния в стационаре и еще 3 месяца – для решения ряда важных вопросов. По причине быстрого ухудшения здоровья и длительного ожидания трансплантата – в среднем около 2 лет – было решено включить меня в очередь на трансплантат легких в конце марта 2014 г.
К счастью, у меня не было никаких антител или других осложнений. Примерно в это же время я перестала применять «ТОБИ Подхалер», поскольку заметила, что он вызывает более сильную одышку. С тех пор функция легких у меня очень медленно улучшилась до 45 %, и я больше не чувствую себя постоянно больной. Однако в Хэзерфилде подтвердилось, что у меня по-прежнему имеется тяжелая болезнь легких, и мне все равно требуется трансплантат. Мне позвонили уже два раза по поводу трансплантата, но донорские легкие оказались в недостаточно хорошем состоянии для выполнения трансплантации. Я так благодарна, что не чувствую себя безнадежно больной – ожидание и разочарование при новой ложной тревоге является намного более терпимым для моей семьи и меня.
Будущее после трансплантации остается очень неопределенным, но люди, страдающие MB, привыкли принимать много лекарств. Теперь, когда мое состояние стабильно, и я придерживаюсь строгой схемы лечения и физических упражнений, мне подарен наивысший шанс перенести такую обширную операцию.
Между тем усилия по увеличению обеспечения органами требуют более пристального внимания тех, для кого, подобно моему другу, время истекло. На веб-сайте моего врача общей практики нет даже ссылки на онлайн-регистрацию после заполнения регистрационной формы. Как насчет регистрации посетителей, добавления раздела о регистрации доноров? Выяснение мнения каждого наверняка лучше, чем принцип рассылки информации без запроса получателя (с функцией отписки) или рассылки по подписке!