Иммунитет атакует. Почему организм разрушает себя

В оформлении переплета использована фотография: Lightboxx / Shutterstock.com

Используется по лицензии от Shutterstock.com

Во внутреннем оформлении использована иллюстрация: Md. Khalid Hossen / Shutterstock.com

Используется по лицензии от Shutterstock.com

© Смитиенко И. О., текст, 2020

© ООО «Издательство «Эксмо», 2020

Благодарности

Моей супруге и замечательному терапевту-пульмонологу – Анне Смитиенко, без помощи которой с трудом представляю себе написание этой книги. Моим коллегам – Антону Родионову и Павлу Новикову – за огромный вклад в научное редактирование рукописи; Екатерине Шереметьевой и Юрию Сергееву – за тщательную вычитку глав по эндокринологии и дерматологии соответственно. Моей семье и друзьям за их поддержку, всему коллективу издательства ЭКСМО за готовность помогать автору говорить простым языком о сложных медицинских проблемах.

Список сокращений

• БПВП – базисные противовоспалительные препараты ^z ГИБП – генно-инженерные биологические препараты

• КТ – компьютерная томография

• МРТ – магнитно-резонансная томография

• НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

• УЗИ – ультразвуковое исследование

Предисловие

Дорогие читатели! Перед вами справочник для пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Эти болезни, пожалуй, одни из наиболее разнообразных и сложных как в диагностике, так и в лечении, в особенности когда речь заходит о системных ревматических заболеваниях.

Идея создать книгу по аутоиммунным болезням родилась из-за огромного количества заблуждений, мифов и слухов, которые укоренились в нашей жизни. Поэтому мы постарались отделить зерна от плевел и помочь читателю сориентироваться в такой сложной и междисциплинарной проблеме, как аутоиммунные болезни. Книга, конечно же, не заменит консультацию врача, но, безусловно, поможет направить ваше общение с доктором в правильное русло.

В книге всего четыре раздела. Как мы рекомендуем ее читать? В первой части книги можно получить краткую и доступную информацию, что собой представляет наша иммунная система и что происходит, когда развиваются аутоиммунные болезни. Также в этом разделе мы затронем сложные вопросы неясных и «трудных» диагнозов, в частности, когда есть лихорадка или воспаление, а причина их возникновения никак не обнаруживается несмотря на широкое обследование. Во второй части мы переходим к описанию различных аутоиммунных заболеваний. Поскольку сейчас к данной группе болезней относят около 80 различных состояний, мы не можем написать обо всех и сконцентрируемся преимущественно на ревматических аутоиммунных заболеваниях, сделав исключения только для аутоиммунного тиреоидита и псориаза. В этой книге не будет описания сахарного диабета 1-го типа, целиакии, воспалительных заболеваний кишечника, аутоиммунных болезней печени, пузырчатки, рассеянного склероза и миастении. Тем не менее мы охватим львиную долю ревматических аутоиммунных заболеваний и обсудим очень много важных правил и лайфхаков, которые следует соблюдать, если вы болеете подобными болезнями. Чтобы читатель точно знал, написали ли мы про интересующее его заболевание, можно воспользоваться «Навигатором заболеваний». Он расположен в самом конце книги, где в алфавитном порядке перечислены все болезни (включая синонимы), которые мы упомянули. Последние два раздела книги посвящены наиболее часто используемым лекарствам, где доступным языком без страшилок и домыслов описаны основные преимущества и недостатки препаратов, а также обсуждаются наиболее важные вопросы по образу жизни, питанию, правилам поведения при инфекционных заболеваниях и вакцинации.

Хочу специально заострить внимание на отсутствие в книге конфликта интересов, что означает непредвзятость и независимость от мнения любых компаний, связанных с производством медицинского оборудования, лабораторных тестов или лекарственных препаратов.

Основным источником научных данных для нашей книги послужил всемирно известный информационный ресурс www.uptodate.com, который признан на сегодняшний день наиболее авторитетным. Так что в достоверности приведенных данных можно не сомневаться!

Все пожелания и комментарии вы можете отправлять мне на электронную почту: vasculitis@mail.ru.

C уважением,

ревматолог, доцент,

кандидат медицинских наук

Илья Смитиенко

Глава 1
Немного терминологии. Много непонятных слов: аллергия, аутовоспаление, аутоиммунные заболевания, иммуноопосредованные болезни. Это все одно и то же?

Дорогие читатели, в самом начале мы немного позанудствуем (куда уж без этого!), так как прежде всего нам нужно определиться с терминами, которые могут использовать врачи, обсуждая ваш диагноз. Нужно немного потерпеть и сконцентрироваться.

Иммунитет один – болезней много

Аутоиммунное заболевание – это состояние, когда собственная иммунная система агрессивно настроена против своих же органов и тканей, при этом в крови появляются особые белковые соединения – аутоантитела, которые, подобно прицельной бомбардировке, избирательно атакуют только определенные структуры наших тканей, вызывая их повреждение с последующим нарушением функции. К типичным аутоиммунным заболеваниям относят тиреоидит Хашимото (хронический аутоиммунный тиреоидит), ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сахарный диабет 1-го типа, АНЦА-ассоциированные васкулиты. Всего в мире насчитывается более 80 аутоиммунных болезней.

Наряду с классическими аутоиммунными заболеваниями присутствуют иммуноопосредованные хронические воспалительные заболевания, когда иммунной системе принадлежит ведущая роль в развитии болезни, однако аутоантител мы можем не обнаружить.

Например, такую ситуацию мы можем наблюдать при артериите Такаясу или псориазе. Хотя в последние годы даже у псориаза некоторыми специалистами обсуждается наличие аутоиммунного компонента. В нашей книге мы постараемся не сильно углубляться в научные дебри и обсудим обе группы таких схожих заболеваний.

Немного особняком от аутоиммунных болезней стоят аллергические и аутовоспалительные заболевания. Аллергия – это повышенная чувствительность организма к некоторым внешним веществам (аллергенам); это могут быть пищевые продукты, перхоть или слюна животных, лекарства, пыльца растений. Главное, что источник проблемы (аллерген) изначально находится вне организма и проблемы возникают только при контакте аллергена и человека. А при аутоиммунных заболеваниях, как мы уже писали ранее, собственные ткани внутри нашего тела выступают в роли мишени (антигена) для аутоантител.

Аутовоспалительные заболевания – большая группа болезней, которые объединяет генетическая поломка в системе контроля воспаления в нашем организме, в результате чего периодически (с достаточно четкой закономерностью) возникают приступы лихорадки, воспаления суставов, кожи, слизистых оболочек и т. д. Эти болезни чаще встречаются у детей и подростков, значительно реже – у взрослых. Об этой редкой проблеме мы расскажем, когда будем обсуждать причины неясного воспаления и/или лихорадки.

Как выглядит иммунная система? Ее роль в нашем организме

Наша иммунная система очень сложно устроена. Если говорить простым языком, то иммунитет бывает врожденный и приобретенный (адаптивный). Изначально при рождении наш организм обладает некими базовыми настройками для борьбы с многочисленными инфекциями окружающего мира. Именно эта часть иммунитета (врожденный иммунитет) позволяет ребенку выжить при появлении на свет. В дальнейшем по мере роста и увеличения контакта организма с различными бактериями, вирусами и другими инфекционными агентами мы обучаем наш иммунитет бороться уже более прицельно, то есть мы развиваем и формируем приобретенный, или адаптивный, иммунитет. Важно отметить, что именно благодаря этой способности иммунной системы работают вакцины: они как бы тренируют и готовят наш организм к встрече с будущей инфекцией. Вот почему у привитых людей в большинстве случаев инфекционное заболевание протекает в легкой форме или не развивается совсем.

И у врожденного, и у приобретенного иммунитета две основы: гуморальное и клеточное звено. Гуморальный иммунитет представлен белковыми структурами – иммуноглобулинами и системой комплемента, которые циркулируют в кровотоке, проникают в зараженные ткани и тем самым позволяют бороться с самыми разными инфекциями. Иммуноглобулины, которые настроены против конкретной мишени (антигена), называют антителами. Обычно этой мишенью выступают частички оболочки вируса или бактерии, различные токсины и другие чужеродные элементы. Однако при аутоиммунных заболеваниях в иммунной системе происходит сбой распознавания «свой-чужой» и возникает агрессия по отношению к собственному организму. Как результат появляются аутоантитела, то есть иммуноглобулины, которые направлены против элементов собственных тканей и органов, в итоге иммунитет ошибочно атакует свой же организм.

Клеточный иммунитет представлен самими разными типами лейкоцитов. Лейкоциты – это белые кровяные тельца, плавающие в нашей крови и являющиеся «солдатами» нашей иммунной системы. Основными игроками команды приобретенного клеточного иммунитета являются Т-лимфоциты (их много типов и подтипов) и В-лимфоциты, в то время как остальные разновидности лейкоцитов (нейтрофилы, моноциты и макрофаги, эозинофилы и т. д.) – это «войска» главным образом врожденного иммунитета. В развитии аутоиммунных заболеваний особая роль отводится В-лимфоцитам, так как именно в них вырабатываются иммуноглобулины (антитела), которые при агрессии иммунной системы направлены против своего же организма. Как раз определение различных аутоантител в крови играет важную роль для установления диагноза той или иной болезни. В большинстве случаев для каждой болезни существует «свой» набор аутоантител, но иногда они характерны для нескольких заболеваний. Уничтожение «фабрики» аутоантител, то есть В-лимфоцитов, является одним из способов лечения некоторых заболеваний (АНЦА-васкулиты, ревматоидный артрит).

Очень важны для развития воспаления при аутоиммунных или иммуноопосредованных болезнях провоспалительные цитокины – это белковые структуры, которые выделяются самыми разными клетками нашего организма (причем не только лейкоцитами!) и способствуют развитию повреждения органов и тканей. К самым важным среди них относят: фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа), интерлейкин-1 (ИЛ-1), интерлейкин-5 (ИЛ-5), интерлейкин-6 (ИЛ-6), интер-лейкин-17 (ИЛ-17), интерлейкин-23 (ИЛ-23). Это нужно знать, потому что за последние годы разработаны генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), которые способны заблокировать цитокины и остановить воспаление. Мы обсудим такие лекарства в разделе «Лечение аутоиммунных заболеваний».

Один из самых часто задаваемых вопросов у меня на приеме: как поднять иммунитет? Это желание у большинства пациентов, которые интересуются этим вопросом, вызвано частыми ОРВИ, рецидивами губного герпеса или другой инфекции. К сожалению, в мире нет доступного и эффективного лекарства, способного сделать наш иммунитет крепче. Если где-то вы читаете про волшебный препарат, повышающий иммунитет, это почти всегда лукавство или, как сейчас принято говорить, маркетинговый ход.

Единственный препарат, который действительно дополнительно защищает наш организм от инфекции, – это внутривенный человеческий иммуноглобулин, который чаще всего используют при врожденном или приобретенном дефиците собственных иммуноглобулинов.

Однако это серьезное и очень дорогое лекарство, и показания для его применения должны быть весомые. Обычные же иммуномодуляторы или иммуностимуляторы серьезного воздействия на имунную систему не оказывают, а для пациентов с аутоиммунными заболеваниями и вовсе могут быть опасны своей способностью провоцировать болезнь. Подробнее мы это обсуждаем в разделе «Наше отношение к иммуностимуляторам или иммуномодуляторам». Поэтому рекомендации, как «поднять» иммунитет, обычно ограничиваются следующим: занимайтесь спортом (без фанатизма), сбалансированно питайтесь (чтобы были белоксодержащие продукты и витамины), откажитесь от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических препаратов).