Read the book: «Конспект лекций по детским болезням»

Патология раннего возраста

Вопрос 1. Недоношенные дети

Недоношенные – это дети, родившиеся в период с 28 по 38 неделю внутриутробного развития. Среди преждевременно родившихся детей наблюдается самая высокая заболеваемость и смертность.

1. Причины преждевременного рождения детей

1. Социально-биологические факторы, к которым относят слишком молодой или пожилой возраст родителей. Если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на невынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то увеличение количества недоношенных детей у юных матерей обусловлено отсутствием программы планирования семьи и случайными беременностями у них. На невынашивание оказывают влияние низкий уровень образования родителей, нездоровый образ жизни во время беременности, непонимание важности постоянного медицинского наблюдения. Большую роль в невынашивании играют и профессиональные вредности, тяжелый физический труд, вредные привычки.

2. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез.

3. Короткие интервалы между родами (до 2 лет и менее).

4. Инфекционные и неинфекционные заболевания матери.

5. Патологическое течение беременности (гестоз, анемия, угроза выкидыша).

6. Инфантилизм и аномалии развития женской половой сферы.

7. Многоплодие.

Степень недоношенности отражает зрелость новорожденного, возможность адаптации его к окружающей среде, частоту и особенность патологии, вероятность выживаемости.

2. Степени недоношенности

Условно выделяют 4 степени недоношенности:

I степень. 36–37 недель, вес 2001–2500 г, рост 40–47 см

I степень. 32–35 недель, вес 1501–2000 г, рост 37–40 см

III степень. 31–38 недель, вес 1001–1500 г, рост 35–37 см

IV степень. Менее 28 недель, вес менее 1000 г, рост менее 35 см

3. Клинические признаки недоношенности

Глубоконедоношенный ребенок (масса тела менее 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком. Подкожный жировой слой не выражен, ушные раковины плоские, бесформенные, ногти тонкие и не доходят до краев ногтевого ложа, пупок расположен в нижней трети живота, конечности короткие, голова относительно большая. Швы черепа и роднички открыты. Половая щель зияет.

У более зрелых недоношенных внешний вид иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (33 недели.), а позже – и на туловище. При рождении после 34-й недели имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мошонки, половая щель почти закрыта.

К неврологическим признакам недоношенности относят мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Дыхание недоношенного поверхностное, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), иногда наблюдается дыхание типа Чейна-Стокса или Биота. Пульс отличается большой лабильностью, тонус сосудов снижен, артериальное давление не превышает 60–70 мм рт. ст. Наблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлияниям в мозг. Все ферменты желудочно-кишечного тракта имеются, но отличаются низкой активностью.

Показатели неспецифической резистентности (титр комплемента, содержание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов), а также содержание иммуноглобулинов G у недоношенных новорожденных значительно ниже, чем у доношенных.

Лабораторные данные

В первые дни жизни недоношенным свойственны гипогликемия и гипопротеинемия, более высокий процент фетального гемоглобина. В возрасте 6–8 недель проявляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, наличие молодых форм лейкоцитов вплоть до промиелоцитов.

4. Особенности развития недоношенных детей

Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение 1-го года жизни. К концу 1-го года жизни масса тела увеличивается следующим образом при массе тела новорожденного:

1) 800–1000 г – в 8–10 раз;

2) 1000–1500 г – в 6–7 раз;

3) 1500–2000 г – в 5–7 раз;

4) 2000–2500 г – в 4–5 раз.

Масса тела нарастает неравномерно. Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2–3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными. В дальнейшем у таких детей чаще наблюдаются астения и инфантильность. В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом.

5. Отдаленные последствия недоношенности

Среди недоношенных часто встречаются умственно и физически неполноценные дети. Грубые психоневрологические нарушения в виде церебральных детских параличей, снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков отмечаются у 13–27 % преждевременно рожденных. У них в 10–12 раз чаще встречаются пороки развития, непропорциональное развитие скелета с отклонением в сторону астенизации. Дети, родившиеся недоношенными, могут впоследствии становиться беспокойными, страдающими неуверенностью, ночными страхами.

Профилактика преждевременного рождения детей предусматривает такие меры, как:

1) охрана здоровья будущей матери начиная с раннего детства;

2) предупреждение медицинских абортов, особенно у женщин с нарушением менструального цикла и нейроэндокринными заболеваниями;

3) создание благоприятных условий для беременной в семье и на производстве;

4) своевременное выявление беременных с угрозой преждевременных родов и наблюдение за течением беременности у них.

Вопрос 2. Перинатальное повреждение нервной системы. Врожденные пороки развития

1. Этиология и патогенез перинатальных повреждений нервной системы

Возможны родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекционные и другие заболевания плода и новорожденного. При этом церебральные повреждения встречаются значительно реже спинальных. Основная причина повреждения спинного мозга при родах – тактика ведения родов и травмирующие плод акушерские пособия при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при выведении ее, тяге за головку при выведении плечевого пояса. Все это ведет к натяжению позвоночных артерий и вызывает вертебро-базилярную ишемию, кровоизлияния.

2. Клиническая картина детского церебрального паралича

При оценке неврологического статуса новорожденного использует 4 показателя:

1) двигательная активность;

2) состояние мышечного тонуса;

3) наличие и сила безусловных физиологических рефлексов новорожденных;

4) патологические неврологические знаки (как общемозговые, так и очаговые).

Наиболее неблагоприятными считают судороги, гипертонус мышц-разгибателей ног с перекрестом их на уровне голеней. Последнее иногда рассматривается как возможность развития в дальнейшем детского церебрального паралича.

По течению различают следующие периоды заболевания: острый (7–10 дней), период ранний восстановительный (до 4–6 месяцев), поздний восстановительный (до 1–2 лет), остаточных явлений. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы болезни. При легкой форме наблюдаются обычно повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. При поражении ЦНС средней тяжести вначале наблюдаются угнетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней они сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазные симптомы. Часты вегетовисцеральные нарушения (дыхательные расстройства, кардиопатия, дискинезии ЖКТ в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма). При тяжелой форме заболевания в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников). Со стороны ЦНС наблюдаются – резкое угнетение, судороги.

Уже в раннем восстановительном периоде формируются клинические синдромы. При астеноневротическом при синдроме преобладают повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, двигательные нарушения как с мышечной гипотонией, так и с гипертонией. Примерно у 75 % детей отмечается сочетание двух синдромов – гипертензионно-гидроцефального и синдрома вегетовисцеральных нарушений. У таких детей наблюдается быстрое увеличение головы, расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, симптомы Грефе и «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, экзофтальм.

Ведущими в клинической картине натальных повреждений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Если поражение имеет место выше шейного утолщения, то развивается спастический тетрапарез. При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных складок, «кукольной головки» с глубокой складкой, разделяющей затылок от туловища, нейрогенная кривошея. При поражении на уровне ТIII – ТIV развивается нижний спастический парапарез. При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: таким как («поза лягушки», «распластанный живот», косолапость).

3. Диагноз и дифференциальный диагноз

При постановке диагноза учитывают анамнестические и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов используют нейросонографию, рентгенологические исследования черепа, спинно-мозговую пункцию, офтальмоскопию.

Дифференциальный диагноз.

Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза дифференцируют от другой возможной патологии, обусловленной так причинами, как:

1) врожденные пороки развития;

2) внутриутробный энцефалит и лептоменингит;

3) наследственные нарушения обмена веществ.

4. Лечение

При рождении ребенка в состоянии асфиксии требуются немедленные реанимационные мероприятия для восстановления дыхания, кровообращения и коррекции метаболических функций. Лечение нарушений мозгового кровообращения в остром периоде должно быть направлено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во избежание кровоизлияния. В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей. Широко используются физиотерапевтические методы, лечебная физкультура и массаж.

5. Врожденные пороки развития (ВПР)

A. Этиология. В завмсимости от причин возникновения делятся на:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные;

Чаще всего наблюдаются пороки развития сердечно-сосудистой (дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, коарктация аорты, тетрада Фалло), костно-мышечной (расщелины верхней губы, неба, амелия, полидактилия), мочеполовой (агенезия, гипоплазия почки, поликистоз почек, гидронефроз) и пищеварительной (пилоростеноз, атрезия пищевода, незавершенный поворот кишечника) систем.

Б. При ВПР сердца осмотр ребенка (бледность или цианоз кожных покровов, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, патологические шумы в сердце, тахикардия, гепатомегалия) позволяет рано предположить наличие этого заболевания. С помощью современных диагностических методов уточняют диагноз, что помогает своевременно решить вопрос о лечении.

B. При ВПР костной системы, диагностика которых обычно не вызывает труда, чаще всего прибегают к хирургическому лечению.

Г. Трудна диагностика ВПР мочевой системы. При подозрении на порок развития при высокой степени стигматизации новорожденных, изменениях в анализе мочи, наличии заболеваний почек у родителей необходимо проводить УЗИ почек с дальнейшей консультацией нефролога.

Д. Из пороков развития ЖКТ чаще всего встречается пилоростеноз – сужение пилорического канала вследствие утолщения стенки привратника. Лечение только оперативное, в возрасте не старше 1–1,5 месяцев.

Вопрос 3. Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

1. Этиология

ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору – 92 %, реже по групповым антигенам – 7 %, еще реже по другим антигенам – 1 %. Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь. АВ0-иммуноконфликт развивается при 0 (I) группе крови у матери, а у плода – А (II) или В (III).

Резус-фактор (Rh-фактор), антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител или иммунных изоантител анти-А или анти-В, которые в свою очередь проникают через плаценту в кровоток плода. ГБН рассматривается как иммуногемолитическое заболевание с активным участием иммунной системы новорожденного в изоиммунном конфликте. В процессе этого конфликта на эритроцитах ребенка фиксируются материнские иммуноглобулины с последующей активацией и фиксацией комплемента. При этом больной ребенок родится только в случае предшествующей сенсибилизации матери. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована введением резус-положительной крови. Имеет значение иммунизация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерванных беременностях. При развитии ГБН по АВ0 – системе порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация женщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, например при вакцинации.

2. Патогенез

Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена за счет незрелости экскреторной системы и анатомических особенностей желчных капилляров. В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костно – мозговой гемопоэз.

3. Клиническая картина

По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную(2 %), желтушную(88 %) и анемическую(10 %).

Отечная форма – самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь проявляется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях, кожа резко бледная, лоснящаяся, желтушность выражена слабо, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.

Желтушная форма – наиболее частая и среднетяжелая форма заболевания. Основные симптомы – ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в 1-е сутки, интенсивно прогрессирует. На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»). К концу 1-й недели появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Уровень билирубина может быть слегка повышен, значительно увеличиваются печень и селезенка. Исход благоприятный.

4. Лабораторные данные

Периферическая кровь в первые дни болезни характеризуется наличием эритробластов, снижением количества эритроцитов и гемоглобина, высоким цветовым показателем, ретикулоцитозом, лейкоцитозом, сдвигом формулы влево. Биохимические показатели: уровень общего билирубина вначале повышен за счет непрямого, с 5–6-го дня увеличивается содержание прямого билирубина, повышены уровень холестерина, активность трансаминаз и альдолаз, снижено содержание белка, протромбина. Антитела к резус-фактору определяются методом Кумбса.

5. Диагноз

Антенатальная диагностика: учитываются несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери; определяется титр противорезусных антител в крови беременной, исследование околоплодных вод.

Постнатальная диагностика: клинические проявления – желтуха, анемия, гепатоспленомегалия; лабораторные данные, положительная пробы Кумбса.

6. Лечение

Направлено прежде всего на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают оперативное и консервативное лечение.

Показаниями к оперативному лечению служат:

1) наличие желтухи с рождения или появление ее в первые часы жизни ребенка;

2) почасовой прирост билирубина >5 мкмоль/л;

3) уровень гемоглобина <150 г/л;4) сведения о возможности развития тяжелой формы заболевания.

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция. Для ЗПК используют обычно резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка, в количестве 150 мл/кг массы тела. При гемосорбции происходит сорбция билирубина, антител и ряда токсичных субстанций. В комплексе с другими методами широко применяется фототерапия, индукторы микросомальных ферментов печени, гипербарическая оксигенация.